Для отеков почечного происхождения характерно

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Нефротический синдром — это поражение почек, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще отеками ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического гломерулонефрита или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена. Белки и липиды, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

Анатомия почек

Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.

Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.

Функции почек

Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.

Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц — нефронов.

Нефрон состоит из следующих отделов:

Нефроны очищают кровь, поступающую через почечную артерию в клубочек кровеносных капилляров. Они поглощают практически все вещества, за исключением крупных эритроцитов и белков плазмы; последние удерживаются в кровотоке. Организм человека в результате расщепления белков образует вредные для организма азотосодержащие отходы, которые впоследствии выводятся в виде мочевины, содержащейся в моче.

Барьер клубочковой фильтрации составляют три структуры:

Клубочковые структурные изменения, которые могут вызвать протеинурию, образуются вследствие повреждения подоцитов (клетки капсулы почечного клубочка), эндотелиальной поверхности капилляра или его базальной мембраны.

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят креатин, мочевая кислота, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

Итак, процесс образования мочи включает в себя следующие механизмы:

Вследствие двух последних процессов (реабсорбция и секреция) в канальцах почек образуется окончательная (вторичная) моча.

Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.

Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.

Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.

Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека.

Причины нефротического синдрома

Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.

Существуют следующие первичные причины нефротического синдрома:

Существуют следующие вторичные причины, способствующие развитию нефротического синдрома:

Как правило, развитию нефротического синдрома способствуют иммунные изменения. Циркулирующие в крови человека антигены провоцируют иммунный ответ, вследствие чего наблюдается образование антител для ликвидации чужеродных частиц.

Антигены бывают двух видов:

Выраженность поражения почек определяется концентрированием иммунных комплексов, их структурой и длительностью воздействия на организм.

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (вследствие чего наблюдается протеинурия).

Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен.

Симптомы нефротического синдрома

Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

Диагностика нефротического синдрома и его причин

Анамнез

Анамнез — это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

При сборе анамнеза врачу необходимо получить следующую информацию:

Объективное исследование больного

Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

Госпитализация при нефротическом синдроме необходима в следующих случаях:

Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (лечение, направленное на устранение причины заболевания).

При нефротическом синдроме больному может быть назначено следующее:

Глюкокортикостероиды

Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

Глюкокортикостероиды оказывают на организм следующее действие:

При нефротическом синдроме больному могут назначаться следующие препараты:

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (каждые три месяца) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и витамина Д.

При приеме глюкокортикостероидов у больного могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

Цитостатики

При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).

Цитостатики могут быть назначены в следующих случаях:

Больному при нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

Иммунодепрессанты

Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.

Также могут назначаться такие препараты как такролимус и микофенолат. Доза и длительность лечения с помощью данных препаратов назначается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, а также от дозы параллельно принимаемых лекарственных средств.

Диуретики

Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (уменьшают отеки). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.

Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.

Инфузионная терапия

Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.

Внутривенное вливание растворов оказывает на организм следующие лечебные эффекты:

При нефротическом синдроме может назначаться введение следующих растворов:

Антибиотики

Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.

С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (например, гепарин, фраксипарин).

Также если у больного наблюдается повышение цифр артериального давления, то ему могут быть назначены следующие группы препаратов:

Дозировка и длительность лечения с помощью данных групп препаратов назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний.

Диета

При нарушениях работы почек больному назначается диета номер семь, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.

Строгость диеты определяется в зависимости от следующих показателей:

Диета при нефротическом синдроме заключается в следующем:

Последствия нефротического синдрома

Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:

Инфекционный процесс

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван стрептококком, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (например, протеиназа, гликопротеин). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

Увеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

Гиперлипидемия и атеросклероз

Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (фермент, участвующий в распаде жиров) приводит к уменьшению диссимиляции (распаду веществ) липида и его появлению в моче.

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития инфаркта миокарда.

Гипокальциемия

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Гиперсвертываемость

Венозный тромбоз и легочная эмболия являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови. Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.

Основными признаками гиповолемии являются:

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

Профилактика нефротического синдрома включает:

Нефротический синдром – это одна из разновидностей патологии почек, при которой у пациента в области различных участков тела возникают отеки. Помимо отечности при данном синдроме с помощью специальных лабораторных исследований можно выявить протеинурию (выделение с мочой белка), гиперлипидемию (повышение уровня жиров в крови), гипопротеинемию (снижение содержания в крови белка) и гипоальбуминемию (снижение содержания в крови альбумина). Кроме отеков у пациентов с нефротическим синдромом могут наблюдаться и другие симптомы (например, тошнота, рвота, боли в области сердца, слабость, одышка и др.), но они являются лишь второстепенными и абсолютно для него не специфичны.Нефротический синдром – не отдельное заболевание, а лишь совокупность клинико-лабораторных нарушений. Он возникает при различных заболеваниях (инфекционных, ревматических болезнях, системных васкулитах, амилоидозе, венозных тромбозах, сахарном диабете, остром гломерулонефрите, болезнях крови и др.).

Анатомия и физиология почек

Почка – это парный орган, расположенный в брюшной полости и выполняющий разнообразные функции. Основной задачей почек является очищение крови от различных вредных субстанций и продуктов обмена веществ. Почки участвуют в процессах кроветворения, регулируют артериальное давление, кислотно-основное состояние крови, поддерживают ее нормальное осмотическое давление. Данные органы локализуются в области поясницы на уровне двух последних грудных и первых поясничных позвонков, по обе стороны от позвоночника. От брюшной полости они отделены задним пристеночным листком брюшины. Верхняя часть правой почки прилежит к печени. Та же часть левой почки соседствует с желудком. Здесь же на верхних частях обеих почек расположены надпочечники (правый и левый соответственно). Каждая почка имеет бобовидную форму и покрыта фиброзной (соединительнотканной) и жировой капсулами (оболочками), которые предохраняют почечную ткань от повреждений. Внутренние бока (медиальные стороны) почек являются вогнутыми и находятся рядом с позвоночником, наружные (латеральные) – выпуклыми и обращены к стенкам живота и пояснице. На медиальной стороне каждой из почек локализованы их ворота, через которые в почки проникают сосуды и нервы.

Внутри почки состоят из соединительной ткани (интерстиция) и системы образования и выведения мочи. Если сделать разрез, то можно увидеть, что вся паренхима почки не однородна. Она включает так называемое мозговое и корковое вещество, отличающиеся друг от друга по цвету, расположению и плотности. Корковое вещество занимает наружную часть у каждой почки, оно по объему и плотности сравнительно меньше, чем мозговое, которое локализуется в центральной части органа. Корковое вещество имеет желтовато-красный цвет, мозговое – голубовато-красный. Мозговое вещество структурно состоит из конусообразных образований (почечных пирамид), основания которых направлены в сторону коркового вещества. Вершины этих пирамид направлены в сторону ворот почки.

Система образования и выведения мочи, по сути, начинается в корковом веществе, где расположено огромное количество нефронов – главных функциональных единиц почек. Каждый нефрон состоит из сосудистого клубочка (гломерулы), капсулы (Шумлянского-Боумена) и канальцев. Сосудистый клубочек представляет собой систему ветвящихся и многократно переплетающихся мелких артериальных сосудов, размещающихся в капсуле. Артериальные капилляры в капсуле окружены мезангием (разновидность соединительной ткани). Сама капсула похожа на чашу (в которую погружен клубочек) и состоит из двух листков – наружного и внутреннего. Наружный листок образуется за счет соединения между собой плоских клеток, формирующих однослойную мембрану.

Строение внутреннего листка немного сложней. Он состоит из трех оболочек. Первой оболочкой являются клетки стенок капилляров (эндотелиоциты) сосудистого клубочка. Второй оболочкой служит базальная мембрана, к которой прикреплены эндотелиоциты. Эта мембрана находится снаружи капилляров (и снаружи от эндотелиоцитов). Третьей оболочкой внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена является слой подоцитов (специальных эпителиальных клеток). Они локализуются на базальной мембране с обратной стороны от эндотелиоцитов. Подоциты имеют отростки, которые охватывают капилляры сосудистого клубочка. Все три оболочки внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена составляют так называемый гломерулярный фильтр (барьер). Через него в каждом нефроне почек происходит фильтрация (процеживание) крови (поступающей в почку по почечной артерии), в результате чего в полости самой капсулы (которая размещена между ее наружным и внутренним листком) образуется первичная моча (клубочковый ультрафильтрат).

Первичная моча – это плазма крови, освобожденная от форменных элементов и крупномолекулярных соединений (в основном, белков). Для того чтобы организм не потерял все ценное (например, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.), что находится в первичной моче, она должна пройти через систему канальцев – последнюю составную часть каждого из нефронов. В канальцах происходит реабсорбция (обратное всасывание) полезных для организма веществ из первичной мочи обратно в кровь. Фильтрация и реабсорбция являются основными функциями почечных нефронов. Большая часть канальцев находится в мозговом веществе почки. Пройдя через систему канальцев, первичная моча постепенно превращается во вторичную, которая выводится из канальцев (и, собственно говоря, из самих нефронов) в почечные чашечки, локализующиеся в области верхушек почечных пирамид. Соединяясь друг с другом, эти чашечки впадают в почечную лоханку, посредством которой вторичная (конечная) моча проникает дальше в мочеточник и выводится из почек.

Артериальное кровоснабжение почек осуществляется за счет почечных артерий, ответвляющихся от брюшной аорты. Венозная кровь из почек оттекает по почечным венам. Эти вены затем впадают в нижнюю полую вену. Лимфатические сосуды доставляют всю лимфу в поясничные лимфатические узлы. Иннервация почек обеспечивается посредством ветвей почечного сплетения и нервов, следующих из верхнепоясничных и нижнегрудных узлов.

Причины и патогенез нефротического синдрома

Нефротический синдром – это совокупность клинических и лабораторных нарушений, свидетельствующих о расстройстве функции почек. Для него характерны гипопротеинемия (снижение содержания в крови белка), гипоальбуминемия (снижение содержания в крови альбумина), протеинурия (выделение с мочой белка), отеки и иногда гиперлипидемия (повышение уровня жиров в крови).Нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием. Он может возникать при различных заболеваниях и патологических состояниях. Причем не обязательно чтобы они (эти заболевания и состояния) изначально появлялись в почках. Например, нефротический синдром часто возникает при болезнях крови, сахарном диабете, ревматических заболеваниях, системных васкулитах (патологиях, связанных с воспалением сосудов) и др. В некоторых случаях он, конечно же, может развиваться на фоне первичных заболеваний почек – острого гломерулонефрита, некоторых генетических заболеваниях почек (врожденного нефротического синдрома). В любом случае, основным механизмом появления нефротического синдрома служит повреждение гломерулярного фильтра в почечных нефронах, на фоне которого нарушается процесс фильтрации плазмы крови в почках.

Наиболее распространенными причинами нефротического синдрома являются:

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром (ВНС) – это нефротический синдром, появляющийся у детей в первые 3 месяца жизни. Помимо врожденного существует еще и инфантильный (младенческий) нефротический синдром, который впервые возникает у детей 4 – 12-ти месячного возраста. Причинами врожденного и инфантильного нефротического синдрома, как правило, служат различные генетические нарушения, реже инфекции и метаболические нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, которые провоцируют появление врожденного нефротического синдрома, являются мутации в генах фиброцистина (поликистоз почек), коллагена IV типа (синдром Альпорта), нефрина (ген NPHS1), подоцина (ген NPHS1), гена WT1 (синдром Дениса-Драша), гена PLCE1 (нарушение секреции нефрина и подоцина), гена LamB2 (синдром Пирсона).

Все эти гены отвечают за правильное развитие в ходе эмбриогенеза плода почечной ткани, а также за ее функционирование после рождения ребенка. Например, мутация в гене NPHS1 (нефротический синдром финского типа) приводит к нарушению образования в клетках почек белка нефрина, который служит важным компонентом щелевых пространств, расположенных между ножками подоцитов (клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры, входящие в капсулу Боумена). Это сопровождается деструктуризацией капсулы и нарушением фильтрации плазмы крови, вследствие чего развивается нефротический синдром.

Врожденный нефротический синдром может развиться на фоне разнообразных инфекционных заболеваний. Такое нередко наблюдается при внутриутробных инфекциях (сифилисе, цитомегаловирусной инфекции, герпесе, краснухе, гепатите В, токсоплазмозе и др.), повреждающих различные органы плода (в том числе и почки) во время беременности. Причиной врожденного нефротического синдрома также могут быть различные метаболические расстройства (нарушения обмена веществ), например, болезнь Фабри (мутация в гене а-галактозидазы, приводящая к отложению жиров в области почечных клубочков), врожденные формы гипотиреоидизма (снижение функции щитовидной железы), гипоадренокортицизма (нарушение работы надпочечников) и др.

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит – это заболевание почек, при котором в них возникает воспаление большого количества клубочков (гломерул). Причиной его развития служит нарушение работы иммунной системы, в результате которого она атакует собственную почечную ткань. Острый гломерулонефрит чаще всего появляется после стрептококкового фарингита (воспаление слизистой оболочки глотки). В процессе борьбы организма с данной инфекцией происходит частичное уничтожение болезнетворных стрептококков. Оставшиеся частички бактерий оседают в почечных клубочках. Спустя несколько недель иммунная система может обнаружить осевшие частицы стрептококков и инициировать иммунный ответ, из-за которого возникнет воспаление гломерул.

Воспалительные изменения в клубочках часто приводят к повреждению их морфологической структуры и увеличению их проницаемости для различных компонентов плазмы, в норме не проникающих в первичную мочу (например, крупномолекулярных белков, клеток крови). Поэтому повреждение почек при остром гломерулонефрите нередко сопровождается признаками характерными для нефротического синдрома (протеинурией, гипоальбуминемией и отеками). Кроме стрептококковой инфекции причиной острого гломерулонефрита также могут быть инфекционный эндокардит, краснуха, пневмония, корь, малярия, шистосомоз, некоторые лекарственные препараты и др.

Тубулоинтерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит представляет собой патологию, развивающуюся вследствие воспаления интерстициальной (промежуточной) ткани почек, а также почечных канальцев. При данном заболевании функция почечных клубочков практически не нарушается (вплоть до самых поздних клинических стадий болезни), поэтому нефротический синдром не настолько характер для него. Однако существуют случаи, когда при тубулоинтерстициальном нефрите он все-таки наблюдался. Основными причинами появления этой почечной патологии являются пиелонефрит, лептоспироз, острый тубулярный некроз (мгновенное отмирание эпителия почечных канальцев), вызванный лекарствами, токсинами (свинец, кадмий), ишемией (нарушением кровоснабжения почек), радиация, обструктивная нефропатия (патология, при которой нарушается нормальный отток мочи по мочевыводящим путям), туберкулез и др.

Возникновение нефротического синдрома при тубулоинтерстициальном нефрите связано с распространением воспалительного процесса с почечных канальцев и интерстиция (промежуточной ткани почек) на гломерулы. Развитие воспаления в гломерулах затем сопровождается нарушением их фильтрационной функции и проникновением избыточного количества белка из плазмы крови в первичную мочу. Кроме того воспалению в клубочках при тубулоинтерстициальном нефрите могут также способствовать те же этиологические факторы, которые спровоцировали появление основного заболевания. Например, если тубулоинтерстициальный нефрит был вызван отравлением пациента солями тяжелых металлов (свинцом, кадмием), то они же могут еще и послужить повреждающими агентами в отношении анатомических структур почечных клубочков.

Амилоидоз

Амилоидоз – это заболевание, вызванное нарушением белкового обмена. Для него характерно образование в организме патологического белка – амилоида, который со временем оседает в различных тканях и органах (печени, сердце, почках, желудочно-кишечном тракте и др.), нарушая их основные функции. На сегодняшний день известно множество типов амилоидоза, которые отличаются друг от друга в зависимости от происхождения белка амилоида. Существуют так называемые генетически обусловленные типы амилоидоза (например, ATTR-амилоидоз, амилоидоз финского типа, AF-амилоидоз), при которых появление амилоида четко ассоциировано с генетическими мутациями в определенных белках организма. Помимо них известны вторичные формы амилоидоза, ассоциированные с различными заболеваниями, например, миеломной болезнью (AL-амилоидоз), болезнью Альцгеймера (AB-амилоидоз), хроническими заболеваниями (AА-амилоидоз), опухолями (AE-амилоидоз) и др.

При всех вышеперечисленных типах амилоидоза образуется аномальный белок амилоид, откладывающийся в почечной ткани и постепенно вызывающий почечную недостаточность. На начальных стадиях отложение амилоида происходит в зоне базальных мембран почечных клубочков и их мезангия (ткань, расположенная между капиллярами в капсулах нефрона). Постоянное оседание новых масс амилоида в клубочках приводит к нарушению их структуры (что сопровождается нефротическим синдромом) и прогрессирующему замещению нормальных элементов (капилляров, мезангия, подоцитов и др.), образующих капсулы нефронов. Накопление амилоида может также наблюдаться в области почечного интерстиция (промежуточная ткань почек), перитубулярной (около канальцев) и околососудистой ткани. Таким образом, в процессе откладывания амилоида наблюдается механическое замещение нормальной ткани почек на аномальную – амилоидную, в результате чего развивается нефротический синдром.

Сахарный диабет

Сахарный диабет является эндокринным заболеванием, которое связано с абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина, вырабатываемого в поджелудочной железе и регулирующего обмен веществ в организме. Инсулин преимущественно регулирует содержание в крови глюкозы (сахара) и понижает ее уровень, если он зашкаливает. При сахарном диабете вырабатывается либо недостаточное количество этого гормона, либо действие инсулина просто неэффективно на ткани мишени (то есть те ткани, на которые он должен оказывать свое прямое действие). Поэтому сахарный диабет сопровождается увеличением в крови глюкозы.

Сахарный диабет может послужить причиной развития нефротического синдрома. Дело в том, что при данной эндокринной болезни из-за гипергликемии (увеличенного содержания в крови глюкозы) происходит гликозилирование (неферментативное присоединение глюкозы к другим химическим соединениям) различных белков, входящих в состав различных структур почечных нефронов (стенок капилляров, мезангия, базальной мембраны и др.). Это приводит к повышению проницаемости гломерулярного фильтра для белков, что сопровождается выходом значительного его количества в первичную мочу и, как следствие, развитием нефротического синдрома.

Формированию нефротического синдрома при сахарном диабете также способствует повышенное артериальное давление, из-за которого нарушается внутриклубочковый кровоток (артериальное давление внутри клубочков серьезно возрастает, что создает дополнительную нагрузку на стенки внутриклубочковых капилляров). Поскольку при сахарном диабете гипергликемия является постоянным явлением, то гликозилирование белков почечных гломерул постепенно прогрессирует, что создает предпосылки к развитию почечного склероза (замещение почечной ткани соединительной) и появлению почечной недостаточности. Все патологические изменения, наблюдаемые при сахарном диабете в почках, называются диабетической нефропатией. Она служит одним из осложнений сахарного диабета и не всегда может возникать у пациента, страдающего этим эндокринным недугом.

Инфекционные заболевания

При некоторых инфекционных заболеваниях может произойти занос возбудителя инфекции в почки. Такое нередко случается при различных бактериальных (туберкулезе, септическом эндокардите, пневмонии, сифилисе, абсцессах, бронхоэктатической болезни, остеомиелите и др.), вирусных (гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, ВИЧ-инфекции и др.) и грибковых (актиномикозе) патологиях. Проникновение болезнетворных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков) в почечную ткань обычно происходит через кровь (гематогенным путем). Попав в почки, они повреждают их разнообразные тканевые структуры.

Чаще всего в таких случаях страдают клетки клубочковых капилляров (эндотелиоциты), мезангия и подоциты (клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры). Так как эти клетки входят в состав гломерулярного фильтра, то постепенное их отмирание сопровождается нарушением его проницаемости и усилением выброса белков из плазмы крови в первичную мочу. Именно этот механизм лежит в основе появления нефротического синдрома при инфекционных заболеваниях. Также некоторую роль в его появлении при инфекциях может сыграть воспалительный процесс, развивающийся сразу на месте повреждения эндотелиоцитов, мезангия и подоцитов. При таком воспалении нередко повреждается базальная мембрана гломерулярного фильтра, что лишь дополнительно усиливает те нарушения, которые возникли до этого.

Ревматические заболевания

Нефротический синдром может развиваться при многих ревматических (системных) заболеваниях (например, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, ревматизме и др.). При системной красной волчанке почки часто поражаются вследствие отложения иммунных комплексов (соединение между антителом и антигеном – чужеродной для организма молекулой) в области почечных клубочков. Накопление таких комплексов приводит к развитию иммуновоспалительного ответа со стороны организма, повреждению анатомических структур гломерул и развитию нефротического синдрома.

Появление данного синдрома при ревматоидном артрите, в большинстве случаев, связано либо с вторичным амилоидозом почек, при котором происходит засорение почечных клубочков аномальным белком — амилоидом, либо с повреждением тканей клубочков противоревматическими препаратами. При системной склеродермии нефротический синдром развивается в результате нарушения взаимодействия клеток иммунной системы с клетками других тканей (сосудистой, соединительной, почечной и др.), что приводит к возникновению воспалительных процессов в клубочках и их склерозированию (замещению их соединительной нефункциональной тканью).

По сути, ревматические заболевания способствуют развитию в клубочках воспалительных реакций, которые сопровождаются нарушением проницаемости гломерулярного фильтра и развитием нефротического синдрома. Фактически в таких случаях развивается гломерулонефрит (заболевание, при котором наблюдается диффузное воспаление почечных клубочков), причем этот гломерулонефрит имеет продолжительное течение и не является острым, а хроническим. Хронический гломерулонефрит иногда длительное время может протекать без каких-либо симптомов. Основная опасность данной болезни в том, что она со временем может привести к хронической почечной недостаточности. Поэтому всем пациентам с ревматическими болезнями стоит периодически следить за функциональным состоянием своих почек.

Болезни крови

Нефротический синдром может иметь место при определенных заболеваниях крови, например, лимфогранулематозе, миеломной болезни, смешанной криоглобулинемии, талассемии, серповидноклеточной анемии и др. При лимфогранулематозе (опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной системы) почки редко поражаются, однако если это происходит, то, скорее всего, данное заболевание крови уже давно беспокоит пациента. Обычно поражение почечной ткани наблюдается в 3 или в 4 стадии (конечная стадия) лимфогранулематоза, при которых в патологический процесс вовлекается не только лимфатическая система, но и многие другие органы (помимо почек), что связано с распространением опухолевых клеток по всему организму. Попадая в почечную ткань, такие клетки активно размножаются и замещают нормальную ткань злокачественной, вследствие чего нарушается внутренняя структура почек и развивается нефротический синдром.

При миеломной болезни (злокачественная опухоль из плазмоцитов – специальных клеток крови) развивается так называемая миеломная нефропатия, для которой характерно поражение внутрипочечных структур за счет проникновения в них аномальных миеломных белков (парапротеинов), секретируемых клетками плазмоцитомы (миеломной опухоли). Повреждение почек при миеломной болезни часто сопровождается нефротическим синдромом, нефросклерозом (замещение почечной ткани соединительной) и почечной недостаточностью. При смешанной криоглобулинемии на стенках сосудов почечных клубочков оседают специфические белковые молекулы – криоглобулины, которые инициируют локальный запуск воспалительных реакций (посредством системы комплемента), что сопровождается повреждением клубочкового фильтра и развитием у пациента нефротического синдрома. Появление криоглобулинов вызвано расстройством функционирования клеток иммунной системы, которое возникает при некоторых вирусных инфекциях (гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.).

Развитие нефротического синдрома при талассемии (генетическое заболевание, связанное с нарушением образования гемоглобина) обусловлено поражением гломерул, на фоне периодического накопления в них железа, образующегося при распаде патологических эритроцитов. При серповидноклеточной анемии (болезнь, при которой наблюдается нарушение формирования нормального гемоглобина) в почках часто возникают тромбозы (закупорки сосудов), из-за сниженной устойчивости эритроцитов к разрушению. На фоне тромбозов в клубочках часто нарушается кровоток, что нередко приводит к гиперфильтрации (увеличенной фильтрации) плазмы через гломерулярный фильтр и появлению нефротического синдрома.

Системные васкулиты

Системные васкулиты – это группа заболеваний, при которых наблюдается воспаление стенок сосудов, расположенных в различных тканях и органах. Сосуды почек наиболее часто повреждаются при нескольких системных васкулитах (узелковом полиартериите, пурпуре Шенлейна Геноха и гранулематозе Вегенера). Механизм происхождения всех трех патологий связан с нарушением работы иммунной системы. Так, например, пурпура Шенлейна Геноха возникает вследствие оседания иммунных комплексов на стенках сосудов, в результате чего активируется система комплемента, которая запускает местную воспалительную реакцию и способствует их (стенок сосудов) повреждению. Происхождение самих иммунных комплексов до сих пор точно не установлено, предполагается, что они могут быть молекулами, остающимися в организме пациента после некоторых перенесенных заболеваний (аллергии, стрептококковой инфекции, микоплазменной инфекции и др.).

Механизм развития воспаления стенок сосудов почек при узелковом полиартериите в общих чертах схож с тем, который наблюдается при пурпуре Шенлейна Геноха, однако возникновение иммунных комплексов при данной патологии может быть еще связано с некоторыми другими вирусами (например, вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, ВИЧ-инфекцией, цитомегаловирусом) или определенными лекарственными веществами (препаратами висмута, антибиотиками, сульфаниламидами и др.). Патогенетический механизм происхождения гранулематоза Вегенера еще более сложен. Он включает не только преципитацию (осаждение) на стенках сосудов гломерул иммунных комплексов, но и разнообразные расстройства взаимодействия между клетками иммунной системы. Важную роль в повреждении стенок сосудов при этом заболевании играют нейтрофилы (клетки крови), которые скапливаются в области почечных клубочков и продуцируют различные ферменты, оказывающие на них повреждающее действие. Повреждение сосудов при всех трех типах системных васкулитов приводит к нарушению проницаемости гломерулярного фильтра и развитию нефротического синдрома.

Венозный тромбоз

Нефротический синдром может выявляться у больных, имеющих тромбоз крупных венозных сосудов (нижней полой вены, почечных вен). Такие тромбозы частое явление при заболеваниях и состояниях, связанных с нарушением свертываемости крови (прием пероральных контрацептивов, беременность, врожденные болезни свертывающей системы крови и др.). Кроме того тромбозы периодически наблюдаются при сердечной недостаточности, системных васкулитах, опухолевых заболеваниях (когда венозные сосуды сдавливаются снаружи злокачественными образованиями).

При тромбозах в венозных сосудах нарушается кровоток, что способствует застою крови и ретроградному (обратному) увеличению давления в почечных артериях. Увеличение давления в артериальной системе клубочков приводит к расширению стенок сосудов и усилению фильтрации плазмы. Поэтому тромбозы крупных венозных сосудов, таких как нижняя полая, почечная и другие вены довольно часто ассоциируются с нефротическим синдромом. К другим распространенным причинам появления тромбозов в данных венах можно отнести злокачественные новообразования почек, метастазы, тяжелое обезвоживание (у детей), аневризму аорты, тяжелые травмы, сепсис, перитонит (воспаление брюшины), антифосфолипидный синдром и др.

Аллергические заболевания

При некоторых аллергических патологиях (например, поллинозах, аллергии на пищевые продукты, косметические средства, аллергических реакциях, возникающих после укусов насекомых и др.) иногда может развиваться нефротический синдром. Механизм его появления, в целом, похож на тот, который имеет место при ревматоидных заболеваниях (например, системной красной волчанке) и вызван накоплением иммунных комплексов на стенках сосудов почечных клубочков, вследствие чего разворачивается их иммуновоспалительное повреждение, ведущее к нарушению нормальной проницаемости гломерулярного фильтра и гиперфильтрации (увеличенной фильтрации) жидкой части крови через него. В отличие от системной красной волчанки, повреждение почечных клубочков при аллергических заболеваниях чаще всего носит временный характер. Нефротический синдром сразу же (или спустя короткий промежуток времени) пропадает после устранения аллергена (этиологического фактора, который вызвал аллергию).

Отравление токсическими веществами

Отравление токсическими веществами довольно часто приводит к поражению почек и развитию нефротического синдрома. Такое нередко наблюдается при попадании в организм пациента различных пестицидов, токсических ядов (этиленгликоль, щавелевая кислота, мышьяк, уксусная кислота, хром, свинец, радиоактивные элементы, медный купорос, арсин и др.). В редких случаях употребление некоторых лекарственных средств (например, противоэпилептических препаратов, препаратов висмута, золота, ртути, антибиотиков, антикоагулянтов, сульфаниламидов, витаминов, D-пеницилламина) тоже может вызвать нефротический синдром.

Механизм развития самого нефротического синдрома при отравлениях токсическими веществами всегда зависит от их типа. Например, отравление веществами, содержащими ртуть, сопровождается нарушением клеточного дыхания клеток клубочков почек, что неминуемо приводит к их гибели. При отравлении уксусной кислотой, медным купоросом, арсином, которые, по своей природе, являются гемолитическими ядами (то есть веществами, разрушающими эритроциты крови), происходит чрезмерное отложение свободного гемоглобина (высвобождающегося при разрушении эритроцитов) в области гломерулярных фильтров, что ведет к нефротическому синдрому.

Повреждение почечной ткани токсическим веществами называется токсической нефропатией. Она может быть острой или хронической. Острая токсическая нефропатия обычно ведет к развитию острого гломерулонефрита (воспаления клубочков почек) и затем к острой почечной недостаточности. Хроническая нефропатия сопровождается появлением хронического гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Нефротический синдром при токсической нефропатии вызван именно острым или хроническим гломерулонефритом.